肺胞微石症


依頼原稿の下書きのため。
暇をみつけてやっておかねば・・・

肺胞微石症
*メインの参考文献
 The British Journal of Radiology, 77 (2004), 974–976
 日胸:67巻4号,2008年4月, 294-302

・肺胞微石症(Pulmonary Alveolar Microlithiasis:PAM)は、肺胞内にリン酸カルシウムを主成分とする微小結石が蓄積する常染色体劣性遺伝疾患。II 型肺胞上皮細胞に特異的に発現しているIIb型ナトリウム依存性リン運搬タンパクの機能欠損が原因であり、同タンパクをコードするSLC34A2遺伝子の機能欠失型変異遺伝子がホモ結合となっている。同遺伝子は、肺に唯一強発現するリン運搬タンパクをコードする遺伝子である。

・病理:肺胞内に層状構造を示す微石と、肺隔炎

・疫学:世界で600 例,日本で100例が報告されている(日本は多いらしい)。

・主な特徴は、肺胞腔内にびまん性に広がる層状のcalcipherites(≒石灰球)であり、カルシウム代謝異常をきたす基礎疾患が無い事。

・症状:初期は無症状→30-40歳で症状出現。 [1, 4]
    拘束性の肺機能障害。 [1, 3–5]
    気胸は病初期に生じる事が多い。 [6]
    呼吸不全は進行性であり、肺性心を合併し死に至る。 [6]

・画像 ⇒ Imaging Consult.com参照
 胸部レントゲン:両側肺びまん性の微小石灰化(‘‘sand storm’’)
           中下肺野優位で、肺底部は特に濃度が高い。
             →血流によるものかもしれない。 [1–5]
           心陰影と横隔膜のラインがぼやける
           肺尖部のブラ [3]
           black pleural line=肺と胸壁の間に黒いラインが見える [2, 3]

 CT:両側肺びまん性のすりガラス状陰影・微小石灰化結節
    中下肺野・縦隔側に優位 [1, 2]
    bronchovascular bundlesに沿った領域や、
    bronchovascular treeの中心部にも石灰化が見られる
    胸膜直下に小嚢胞が並ぶ
    胸膜石灰化と、肥厚した胸膜内に小石灰化結節 [2, 3]
    小葉間隔壁肥厚+石灰化あり
    crazy-paving patternの報告もあり、他疾患との鑑別が重要 [9, 10, 11]

1. Hoshino H, Koba H, Inomata S, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: high-resolution CT and MR findings. J Comput Assist Tomogr 1998;22:245–8.
2. Cluzel P, Grenier P, Bernadac P, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: CT findings. J Comput Assist Tomogr 1991;15:938–42.
3. Korn MA, Schurawitzki H, Klepetko W, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: findings on high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol 1992;158:981–2.
4. Helbich TH, Wojnarovsky C, Wunderbaldinger P, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis in children: radiographic and high-resolution CT findings. AJR Am J Roentgenol 1997;168:63–5.
5. Barbolini G, Rossi G, Bisetti A. Pulmonary alveolar microlithiasis. N Engl J Med 2002;347:69–70.
6. Wallis C, Whitehead B, Malone M, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis in childhood: diagnosis by transbronchial biopsy. Pediatr Pulmonol 1996;21:62–4.
7. Schmidt H, Lorcher U, Kitz R, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis in children. Pediatr Radiol 1996;26:33–6.
8. Harbitz F. Extensive calcification of the lungs as a distinct disease. Arch Intern Med 1918;21:139–46.
9. Murch CR, Carr DH. Computed tomography appearances of pulmonary alveolar proteinosis. Clin Radiol 1989;40:240–3.
10. Johkoh T, Itoh H, Muller NL, et al. Crazy paving appearance at thin-section CT. Spectrum of disease and pathologic
findings. Radiology 1999;211:155–60.
11. Murayama S, Murakami J, Yabuchi H, Soeda H, Masuda K. Crazy paving appearance on high resolution CT in various diseases. J Comput Assist Tomogr 1999;23:749–52.



-徒然-

明日からまた東京。
新幹線で読書したいが・・・
[PR]